青壮年沉默的“杀手”——多发性硬化症！

「关注罕见病，关注多发性硬化日」

虽然5月30日是世界多发性硬化日，但是相信很多人不清楚多发性硬化症，甚至没有听过这个疾病。

但是这个疾病据统计，目前全球有超过230万人患多发性硬化症，发病率约为0.03%。由于缺乏大规模流行病学资料，我国预计约有超过3万名患者。

实际并没有因为这个疾病罕见，就容易治疗，相反多发性硬化症目前暂未有任何治愈的方法。

下面就来了解了解多发性硬化症这个罕见病！

多发性硬化是一种终身、慢性、进展性疾病，患者由于自身免疫系统的病变，引起神经髓鞘的破损和剥落，致使脊髓、大脑及视神经功能受到损害，神经系统残疾逐渐加重，进而丧失自理能力、失明甚至失去生命。

复发缓解型(ＲR-MS): 有再发作、再缓解的发作缓解周期，这种类型病例有突发的、破坏力很强的发作，紧接着几乎是完全缓解的时期，大约85% ～ 90%

原发进展型(PP-MS)：很快致残而且没有缓解期，占全部病例的10% ～15%。

好发于20至40岁中青年群体，女性患者大约是男性患者的1.5至2倍。因此也有人戏称多发性硬化症为“美女病”。

病变主要累及大脑半球白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，首发症状为肢体无力、感觉异常、视力障碍、小脑失平衡症状与体征、眩晕、眼球运动障碍、构音障碍等。这些症状可单一或以不同组合出现，往往数日内即达高峰，导致严重瘫痪、感觉障碍，甚至失明；延髓或高位颈髓受累者可出现呼吸衰竭；疾病早期极少出现癫发作、失语、智力减退等灰质核团受累症状，至疾病晚期可出现认知和精神异常。

多发性硬化症的症状特征不明显，容易与其他疾病相混淆，加大了正确诊断的难度，目前大约有50%至80%的患者被误诊。但是容易被误诊并不代表不能确诊。

常用的检查手段包括脑脊液、神经电生理学和影像学检查。

1.脑脊液检查：一般检查项目包括颅内压、白细胞计数与分类、蛋白定量、葡萄糖和氯化物水平等；

2.MRI检查：多发性硬化患者脑白质呈多发圆形或椭圆形长T1、长T2信号；T2WI可清晰显示脑白质和脊髓病变；FLAIR成像所显示的病灶较T2WI更清晰，增强扫描有助于显示强化病灶，提供急性期病变活动的证据；

3.神经电生理学检查：诱发电位可反映多种感觉运动传导通路情况，提供临床下病损证据，有助于临床诊断的确立。

治疗原则

多发性硬化为缓慢进行性疾病，其治疗为长期过程，由于尚无治愈方法，故提倡早期治疗：急性期治疗以减轻症状、尽快改善残疾程度为主；缓解期治疗即疾病修正治疗（DMT），以降低复发率、减少脑组织和脊髓病灶数目、延缓疾病进程，以及提高患者生活质量为主。

主流治疗药物

对于多发性硬化症尽早治疗，尽早干预对于患者益处大，多发性硬化症早期就已经对脑部造成损害，但由于病变症状轻微，且有一定自我修复，这个时期接受治疗，能大大改善病情，并且延缓疾病的进展，所以一旦确诊多发性硬化症就尽快接受相应的治疗。

好的护理对于疾病的治疗可以达到事半功倍的效果，对于多发性硬化症的患者而言不妨从以下三方面着手：

症状护理：

1.视力障碍：避免强光照射，注意用眼卫生，劳逸结合，避免过度用眼，眼睛疲劳时应闭眼休息;

2.吞咽障碍:嘱咐做空吞咽动作练习，按摩面颊肌、咽部肌，鼓励主动进食，主张干、湿食物分开进食，以防止咳嗽及吸入性肺炎的发生;

3.语言障碍：鼓励患者言语训练，指导家属多和患者进行简单对话，对患者的每一点进步都及时给予肯定和表扬，以增强其信心。

4.肢体活动障碍：鼓励指导患者进行主动锻炼，做力所能及的事情，建立患者的自信心；

5.感觉障碍：经常检查感觉障碍部位有无损伤，避免热、冷和压力对皮肤的刺激，定时更换体位。

心理护理：

针对不同个体情况 ,科学耐心宣教疾病治疗+预后知识,树立战胜疾病的信心和勇气，早期干预预防抑郁、焦虑障碍的发生。

饮食护理：

养成良好的饮食习惯, 多进食低脂高蛋白,富含维生素和含钾、钙高的食物,少食多餐,避免饱食,以保证身体的营养需要量。

虽然多发性硬化症是一种尚不能根治的疾病，但密切观察病情变化、注意药物治疗以及护理、针对患者的临床症状并配合饮食及心理方面的护理，可以促进疾病的稳定和好转、减少复发、延缓病情进展和提高患者生活质量。

参考文献：

侯世芳, 刘银红, 许贤豪. 多发性硬化诊断与治疗进展[J]. 中国现代神经疾病杂志, 2014, 14(10):849-853.

张星虎. 多发性硬化的临床诊断[J]. 中国现代神经疾病杂志, 2012, 12(2):122-126.

3. 袁永娥, 张华, 郑丽萍. 多发性硬化的护理研究进展[J]. 当代护士(中旬刊), 2015(11):3-6.