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地中海贫血的病因是什么

  导读:地中海贫血的病因是什么?地中海贫血的病因:β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。

  地中海贫血这种疾病对于大家来说可能会比较陌生一些,一旦发现,还是需要尽快采取治疗措施,避免病情加重。那么,地中海贫血的病因是什么?
 
  地中海贫血的病因:β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。
 
  珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
 
  奥贝安可用于治疗耐受或不愿意接受现有螯合剂治疗的铁负荷过多的地中海贫血患者。去铁酮治疗剂量为每次25mg/kg体重,口服,每日三次,每日剂量为75mg/kg体重。可以半片为单位计算,每公斤体重的剂量请参见下面的剂量表。 不建议剂量超过100mg/公斤/天,因为会潜在地增加不良反应的危险性。
 
  温馨提醒:地中海贫血的危害性比较大,希望大家能够对这种疾病重视起来。如果你对去铁酮片还需要有其他的了解,可向康德乐大药房药师咨询。

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