要除外其他原因引起的肺动脉高压,常需要作超声心动图,通气/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.。确定了病因就要用药治疗，凡瑞克是一种治疗肺高压的药物，下面就介绍一下凡瑞克的疗效如何。
凡瑞克是一种治疗肺高压的药物，凡瑞克适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。凡瑞克药理作用如下：在患有肺动脉高压的患者中，血浆ET-1的浓度增高了10倍，并且与右心房平均压力的增加和疾病的严重程度相关。肺动脉高压患者肺组织中ET-1和ET- 1 mRNA浓度增加9倍，主要集中在肺动脉内皮细胞。这些发现提示了ET-1可能在肺动脉高压的发病和发展中起了重要的作用。安立生坦是一种与ETA高度结合(Ki=0.011 nM)的受体拮抗剂，与ETB相比对，ETA有高选择性(>4000倍)，有关对ETA高选择性的临床影响还是未知。
凡瑞克的疗效如何呢?在患有肺动脉高压的患者中，血浆内皮素-1(ET-1)浓度增高了10倍，并且与右心房平均压力的增加和疾病的严重程度相关。ET-1在血管平滑肌和内皮细胞中的作用主要由两种受体亚型(ETA和ETB)共同调节。ETA的主要作用是血管收缩和细胞增殖，而ETB的主要作用是血管舒张、抑制增殖、以及清除ET-1。安立生坦是一种与ETA高度结合的受体拮抗剂，因此能有效治疗肺动脉高压。 并效果很好。
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