导读：马昔腾坦片是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。本品也降低了PAH患者住院治疗。
肺动脉高压是一个生活中比较糟糕的问题，应该要注意选择正确的方法来进行治疗，其实患者可以考虑通过一些比较专业的方法来进行应对，接下来就一起来详细了解马昔腾坦片用于治疗肺动脉高压怎么样？
马昔腾坦片是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。本品也降低了PAH患者住院治疗。
本品的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用本品单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH(57％)，与结缔组织病相关的PAH(31％)，与修复分流的先天性心脏病相关的PAH(8％)。
肺动脉高压发病原因
一、肺动脉血流量增加
(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。
(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。
二、肺周围血管阻力增加
(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。
(2)肺动脉管壁病变：
①肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。
②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。
③肺动脉先天性狭窄。
(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。
(4)低氧血症致肺血管痉挛：
①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。
②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。
③高原缺氧。
(5)血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。
肺动脉高压的治疗需要从多个方面来进行，患者也应该要多了解该疾病的一些危害和相关的原因，这样才能比较好地处理这方面的状况，药品的选择需要咨询医生的建议，不要随便的更改药物的用法和用量。
