肺动脉高压领域创新治疗发展，给病患带来新的希望
——肺动脉高压羊城国际高峰论坛
今年2018年是广州医科大学建校60周年，今天更是肺动脉高压羊城国际高峰论坛，恰好地点落在广州医科大学呼吸疾病国家重点实验室，想起能见到母校的钟南山院士，和各位专家就兴奋不已。一大早不惧严寒，早早来到会议现场，今天参会人员来自全国各地著名心血管专科医院，他们将八仙过海，各显神通，汇聚交流肺动脉高压新的治疗观点，新的治疗方式。其中包含钟南山院士，王健教授，荆州志成博士等著名心血管专家人物，还有从美国赶回来参加会议袁小剑肺动脉高压研究科学家，这可是名副其实国际化超级高规格会议。
今天会议从早上8;30一直持续到下午6点,会议主要传达了新中国，新的创新医疗，新的治疗药物，罕见病肺动脉高压，将被揭开神秘的面纱，渐渐广为人知，将不再是难治疗性疾病，这里给广大肺动脉高压患者带来新的希望，以下是我对高峰会议内容做了几点简要总结。
肺动脉高压疾病现状：
肺动脉高压是以肺小动脉收缩、肺血管重塑为主要病理特征的渐进性疾病，最终导致肺血管阻力升高，右心功能衰竭甚至死亡的一种慢性疾病。
其中患病率高：占全球人口的1%，在65以上人群的患病率增加到5-10%(hoeper MM et al.lancet Respir Med.2016)
危害大；未经治疗的肺动脉高压中位生存期2.8年，1年、3年、5年的生存率仅为68%、48%、34%（R.Awdish，et al .heart Fail Rev.2015）
目前疾病发病机制不清，药物有限，价格昂贵。
一、创新药物：国际上现有靶向治疗通路及药物
1.内皮素途径；单一内皮素受体拮抗剂：安立生坦；双重内皮素受体拮抗剂：波生坦，马昔腾坦；
2.一氧化氮途径；可溶性鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱；磷酸二酯酶5抑制剂：西地那非他达那非，伐地那非。
3.前列环素途径；前列环素类似物：依前列醇，曲前列尼尔（皮注射）伊洛前列素（吸入）
前列环素ip受体激动剂；（司来帕格）
其中新药司来帕格片，作为临床急需品种，被纳入中国国家药监局的优先审评程序，加快审批，根据公告，国家药监局于2018年12月7日批准了本品进口注册，用于治疗肺动脉高压以缓解病情进展及降低因肺动脉高压而住院的风险。
二、创新治疗(除口服药物治疗，还可以选择外科手术，介入治疗等新手段)
肺动脉高压在了解病因，对症治疗非常重要，病因包括血栓性，先心病，系统红斑狼疮等，在药物治疗方面也有不同的选择要点，除此外，会议中专家表明低氧环境导致细胞过度增殖，会加重肺动脉高压病情，适当吸氧，对疾病康复有很好的辅助治疗意义，会议指出除了药物治疗，在外科领域治疗有新的进展，据广州医科大学附属第一医院刘春丽博士介绍部分肺动脉高压病人可以考虑肺动脉内膜剥脱术，还有广州医科大学附属第一医院王涛博士，副教授介绍了经皮肺动脉内自体输血在肺动脉球囊扩张中的应用，使肺动脉内球囊扩张术在肺动脉高压介入治疗得到更广泛应用。如上述治疗都无法解决疾病问题，还可以考虑肺移植手术，据广东血管疾病重点实验室主任巨春蓉介绍，中国注册肺移植案例数2017年达到299例，手术日渐成熟。
三、创新中医中药研究：
经过相关动物实验，具有防治肺动脉高压作用的中药如下：
活血化瘀药：川芎嗪、丹参、灯盏花素、红花，三七总皂苷；
清热解毒药：黄芩苷、知母宁、冬凌草甲素、葛根素；
扶正益气药：红景天、桂枝茯苓、黄芪、参麦注射液；
上述药物，经过动物研究，有降低肺动脉压的功效，可单用，也可以与其他西药联用，且中西医结合治疗肺动脉高压有着更好的疗效，可与部分西药中和互补，但联合用药尚缺乏循证医学证据，目前到底多少剂量能达到降低病患肺动脉压到正常水平，同时药物不良反应，与发生率等需要进一步研究，希望祖国医学尽早研究出安全有效，物美价廉的中成药，为广大肺动脉高压患者带来治疗的新希望。
在科学不断进步的时代，肺动脉高压病情的控制与治疗也在不断进步，但是目前对疾病管理工作做的还不够，导致很多病人没得到更好，更有效的治疗，目前大部分患者人群用药问题：
1.已确诊，但不用靶向药物
2.未经肺血管急性反应使用ACEI或CCB类药物
3.长期半剂量使用药物
4.间断用药
5.未严格随访情况下频繁换药
6.服用来历不明的低价药物
7.不合理联合用药
上述问题往往导致患者失去最佳的治疗时间，导致病情加重。
上海医药-康德乐大药房16年专注于慢性重大疾病管理，专业因为专注，在肺动脉高压领域深耕多年对慢病人群用药有过硬的管理工作经验，如治疗过程中有任何的疑问可以随时联系。
附部分参会专家介绍
