一提到肺动脉高压，不少人谈之色变，因为这是一种令人望而生畏的疾病，也常被称为“心血管疾病中的肿瘤”。而5月5日正是“世界肺动脉高压日”，呼吁大家提高对肺动脉高压的关注，并及时干预和救治。
肺动脉高压患者往往具有因缺氧而导致嘴唇呈蓝紫色的特点，因此“蓝嘴唇”常作为该疾病的代称，同时也是国际公认的肺动脉高压宣传标志。
肺动脉高压是什么病？
肺动脉高压（PH）是一种罕见病，指的是多种病因和不同发病机制引起肺血管结构或功能改变，导致肺血管阻力和肺动脉压升高，进而发展为右心衰竭甚至死亡的临床和病理生理综合征。
目前肺动脉高压的血流动力学诊断标准为：右心导管（RHC）在海平面和静息时测得的平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）。
肺动脉高压会有什么症状？
肺动脉高压临床症状缺乏特异性，常见为劳力相关呼吸困难、疲乏和咳嗽等。随病情进展、右心功能不全加重可出现水肿、腹胀、纳差、肝区疼痛等典型右心衰症状，并可出现晕厥和猝死。
长期肺动脉高压还会导致主肺动脉扩张/瘤可因压迫左喉返神经、气道、左冠状动脉主干出现单侧声带麻痹、干咳、心绞痛等症状。肺动静脉畸形破裂、扩张的支气管动脉破裂、肺动脉夹层时可出现胸痛、咯血等症状。
引起肺动脉高压的病因有哪些？
目前肺动脉高压可分为五大类：（1）动脉性肺动脉高压；（2）左心疾病引起的肺动脉高压；（3）由肺部疾病和/或缺氧引起的肺动脉高压；（4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和（或）其他肺阻塞性疾病引起的肺动脉高压；（5）不明和（或）多种因素引起的肺动脉高压。
其中左心疾病是肺动脉高压的最常见原因，而先天性心脏病是我国肺动脉高压最常见的原因。此外，系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病以及系统性硬化症也是我国最常引起肺动脉高压的常见病因。
总的来说，肺动脉高压的发病机制复杂且不完全清楚，是由多种因素和环节共同作用的结果，包括外界因素（缺氧、粉尘、烟草、其他理化生物因素等）、内在因素（发育、结构、遗传、疾病等）和交互因素（感染、免疫、微生态、药物等）。
肺动脉高压能治好吗？
部分肺动脉高压可能治好，但多数肺动脉高压是不可逆的，只能通过药物或手术治疗，来减轻患者症状，并延缓病情的发展。
肺动脉高压的一般治疗措施包括专业指导下的体力活动和康复、避孕和绝经后激素治疗、预防感染、心理社会支持和遗传咨询等。
肺动脉高压的基础治疗包括：利尿剂、氧疗、抗凝治疗、地高辛及贫血的治疗和其他心血管药物等。不管使用何种药物，都应遵医嘱正确用药。
值得庆幸的是，患者只要找到正确的方法，肺动脉高压的治疗不仅日益规范，而且近年来医保政策有所调整，极大程度上减少了患者的自费部分，让更多的肺动脉高压患者负担得起治疗费用。
参考文献：
[1]中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）[J].中华医学杂志，2021,101（1）
[2]黄震华，徐济民。肺动脉高压治疗进展[J].心血管病学进展，2000,021（006）：366-369.
