罕见不缺爱！康德乐大药房携手关爱肺高压

关爱蓝唇，关爱肺动脉高压健康！说到肺动脉高压，或者很多人都没有听过，肺动脉高压是一种罕见病，是一种难诊断、难治疗的疾病，被称为“心肺血管系统的癌症”。 每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”，以加强对肺动脉高压的宣传，提高人们对肺动脉高压的认识，改善全球肺动脉高压患者的生活质量，延长他们的寿命。康德乐大药房携手同行，关爱肺动脉高压患者，让我们深入了解肺动脉高压吧！

肺动脉高压(PAH)是一种预后差、患者病死率高的疾病。其主要特征为肺动脉阻塞引起肺血管阻力及肺动脉压力渐进性升高，伴随不可逆的肺血管重构，最终导致右心衰竭而死亡。

WHO 定义肺动脉高压（PAH） 的诊断标准为:静息状态下肺动脉平均压(PAP)大于25 mmHg，肺血管阻力(PVR)大于3 个Wood 单位。

症状：

活动后气短、晕厥或眩晕、胸痛、咯血

分类：

特发性肺动脉高压（IPAH）、结缔组织病相关性（CTPAH）、先天性心脏病相关性（CHPAH）、其他

肺动脉高压患者活动耐量状态评价

6分钟步行试验：6分钟步行试验是评价肺动脉高压患者活动耐量状态最重要的检查方法。此外, 6分钟步行试验也是评价治疗是否有效的关键方法。

6分钟步行试验前先向患者展示这个标准并让患者为自己的呼吸困难评级;试验后提醒患者运动前的呼吸次数、呼吸困难和疲劳等级, 并请患者再次为自己的呼吸困难和疲劳评级。

Borg scale分级

世界卫生组织肺动脉高压功能分级

胸部 X线片：肺动脉高压患者胸部 X线检查征象有:主肺动脉及肺门动脉扩张, 伴外周肺血管稀疏 (“截断现象”)。

超声心动图：超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创性检查方法, 在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时, 肺动脉收缩压(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)。可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测 RVSP。

右心导管检查：右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准, 也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段。

胸部 CT：主要目的是了解有无肺间质病变及其程度, 肺及胸腔有无占位, 肺动脉内有无占位, 血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。

前列环素及其类似物

前列环素 I2 (PGI 2 )是重要的血管内皮舒张因子,还具有抑制血管中层平滑肌细胞增殖及血小板聚集作用。而肺动脉高压时前列环素合酶表达降低, PGI2 生成减少。

代表药物：

曲前列尼尔瑞莫杜林

司来帕格片优拓比

内皮素受体拮抗剂

内皮素-1(ET-1)是 21-氨基酸肽,由内皮细胞的内皮素转化酶催化大内皮素产生, 具有强大的血管收缩和有丝分裂作用。

代表药物：

波生坦全可利

傲朴舒

凡瑞克

普诺安

可溶型鸟苷酸环化酶 (sGC)：

sGC与膜结合在功能上是非常重要的, 可以使酶对 NO更加敏感。 sGC活化后使 cGMP增加 , 肺血管平滑肌舒张并抑制平滑肌的生长。

代表药物：

安吉奥（利奥西呱片）

肺动脉高压(PAH)是一种预后差、患者病死率高的疾病。得当的治疗+有效的日常护理对肺动脉高压患者而言事半功倍。

药物治疗：积极配合医生的治疗，正确指导用药，坚持用药，定期复查；

饮食护理：加强营养支持和饮食指导,改善食欲,在饮食上控制脂肪与胆固醇的摄入，多吃降压、软化试管的食物，多吃蔬菜、水果；

心里疏导：肺动脉高压是一种渐行性疾病，不断加重的病情易使患者产生焦虑、恐惧心理。不良的情绪变化,常常加速病情的恶化。

护理上给予关心体贴,多与患者进行交流,认真倾听其诉说,并给予疾病相关知识的宣教指导,鼓励其积极配合治疗。