什么是狼疮性肾炎（Lupus nephritis，LN）
狼疮性肾炎：
系统性红斑狼疮(SLE)造成的肾脏炎症性损伤，一种由于免疫系统紊乱导致的疾病，伴有明显肾脏损害临床表现。
除SLE全身表现外，狼疮性肾炎的临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
数字化认识狼疮性肾炎
发病率
中国大陆地区SLE患病率约为，30~70/10万，
男女患病比为1:10~12[1]，SLE患者中60%进展为狼疮性肾炎[2]。
狼疮性肾炎的发病率约为0.136%，
全国约有150万成人狼疮性肾炎患者[3-5]。
死亡率
LN是中国SLE患者的第二大死因。
17%-25%的狼疮性肾炎患者可进展为终末期肾脏病，
与死亡率密切相关[6]。
狼疮性肾炎患者的主要特征
- 多发于女性育龄期（14-44岁）
- 遗传倾向
- 易反复发作
- 肾脏表现差异大
狼疮性肾炎的治疗方案
- 狼疮性肾炎的治疗分为诱导治疗和维持治疗两阶段。
- 诱导阶段用的免疫抑制剂剂量较大，以达较强免疫抑制作用，迅速控制炎症和临床症状的目的，一般持续6-9个月。
- 维持阶段用的免疫抑制剂剂量较诱导阶段少，目的在于维持病情的稳定，防止复发，减轻损伤，建议持续至少3年。如果仅获得部分缓解或复发的LN，需要更长时间的维持治疗。
不同肾脏病理类型的LN的免疫抑制方案[7]
| 病理类型 | 诱导方案 | 维持方案 |
|---|---|---|
| Ⅰ型 | 激素，或激素联合免疫抑制剂 | 激素,或激素联合免疫抑制剂 |
| Ⅱ型 | 激素，或激素联合免疫抑制剂 | MMF，或AZA |
| 狼疮足细胞病 | 激素，或激素+MMF或CNI | MMF，或CNI |
| Ⅲ型和Ⅳ型 | MMF,IV‐CYC,或多靶点 | MMF，或多靶点 |
| Ⅲ+Ⅴ型和Ⅳ+Ⅴ型 | 多靶点,CNI,或MMF | MMF,或多靶点 |
| Ⅴ型 | 多靶点,或CNI,或TW | MMF，或AZA |
| Ⅵ型 | 激素，或激素联合免疫抑制剂 | 激素 |
| 狼疮TMA | 如肾功能损伤严重，IV‐CYC联合血浆置换 | MMF，或多靶点，或AZA |
为什么要注重卵巢功能的保护
狼疮性肾炎患者面临多重诱因下发生卵巢功能衰竭的风险，主要是因为疾病本身、细胞毒性药物如环磷酰胺等药物引起的卵巢损伤。卵巢功能不全会导致：
- 月经改变：出现月经周期缩短、经量减少、月经稀发、周期不规律、闭经等。
- 生育力低减或不孕
- 骨质疏松、骨痛、骨折
- 情绪和认知功能改变
- 心血管症状和心律紊乱等
并发症&复发
狼疮性肾炎的并发症有肾衰竭、感染、胃肠道系统、心血管系统等。狼疮性肾炎患者复发率高，当新出现面部红斑、乏力、关节疼痛加重、脱发、口腔溃疡，说明疾病可能复发，应及时就医。
·感染性疾病：使用糖皮质激素及免疫抑制剂后，容易继发各种感染
·血脂异常症：代偿性高脂血症
·高血压：导致肾性高血压
·骨病：骨质疏松与股骨头缺血性坏死
·肾衰竭：肾功能在反复发作中慢慢恶化，最终导致急性、慢性肾衰竭
·血脂异常症：代偿性高脂血症
·高血压：导致肾性高血压
·骨病：骨质疏松与股骨头缺血性坏死
·肾衰竭：肾功能在反复发作中慢慢恶化，最终导致急性、慢性肾衰竭
[1] Li M,et al.Chinese SLE Treatment and Research group (CSTAR) registry: I. Major clinical characteristics of Chinese patients with systemic lupus erythematosus. Lupus, 2013. 22(11): p. 1192-9
[2] CSN2019大会狼疮性肾炎专题数据
[3] Zhang , Wang F, Wang L, et al. Prevalence of chronic kidney disease in China: a cross-sectional survey. Lancet. 2012 Mar 3;379(9818):815-22.
[4] Wang , Yang C, Long J, et al. Executive summary for the 2015 Annual Data Report of the China Kidney Disease Network (CK-NET). Kidney Int. 2019 Mar;95(3):501-505.
[5] Nie P, Chen R, Luo M, et al.. Clinical and Pathological Analysis of 4910 Patients Who Received Renal Biopsies at a Single Center in Northeast China. Biomed Res Int. 2019 Mar 26;2019:6869179.
[6] 中国狼疮性肾炎患者治疗,疗效及预后的变化趋势研究
[7] 中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南
[2] CSN2019大会狼疮性肾炎专题数据
[3] Zhang , Wang F, Wang L, et al. Prevalence of chronic kidney disease in China: a cross-sectional survey. Lancet. 2012 Mar 3;379(9818):815-22.
[4] Wang , Yang C, Long J, et al. Executive summary for the 2015 Annual Data Report of the China Kidney Disease Network (CK-NET). Kidney Int. 2019 Mar;95(3):501-505.
[5] Nie P, Chen R, Luo M, et al.. Clinical and Pathological Analysis of 4910 Patients Who Received Renal Biopsies at a Single Center in Northeast China. Biomed Res Int. 2019 Mar 26;2019:6869179.
[6] 中国狼疮性肾炎患者治疗,疗效及预后的变化趋势研究
[7] 中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南
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